Evolutivité, pronostic et facteurs de risque des TNED

Les TNE digestives sont généralement lentement évolutives

Evolutivité

Habituellement, les TNE digestives sont d’évolution lente, et leur progression est globalement plus lente que celle des autres tumeurs malignes digestives (4). Lorsque le diagnostic est fait à un stade précoce, la survie à 10 ans est supérieure à 90 % (5). En fait, cette règle générale doit être nuancée, car les TNE digestives constituent un groupe très hétérogène et leur potentiel d’évolution dépend avant tout du type de la tumeur, de sa localisation, de son stade et de ses caractéristiques intrinsèques.

Le pronostic des TNED varie

Le pronostic est meilleur quand les tumeurs sont diagnostiquées à un stade précoce, c’est-à-dire quand elles sont encore bien localisées et que les cellules tumorales n’ont pas gagné les ganglions lymphatiques proches ou d’autres organes à distance (1, 4). Mais beaucoup d’autres éléments interviennent :

  • la localisation : le pronostic peut varier selon l’organe dans lequel se développe la tumeur primitive (par exemple, les tumeurs de l’appendice sont souvent de très bon pronostic (4) ) ;
  • le type de tumeur : par exemple, les insulinomes du pancréas sont de meilleur pronostic que d’autres tumeurs pancréatiques (6) ;
  • le type histologique, c’est-à-dire les caractéristiques des cellules : leur aspect (elles peuvent ressembler ou non à des cellules non tumorales) et leur comportement (plus ou moins agressives, avec des capacités de prolifération variables) (4).
Fréquence

Y a-t-il des facteurs favorisant les TNE digestives ?

On ne connaît pas actuellement de facteurs favorisants extrinsèques, qu’il s’agisse de facteurs environnementaux (exposition à des toxiques, pollution) ou de facteurs liés au mode de vie (tabagisme, consommation d’alcool, surpoids, etc.) (7). On suppose donc, jusqu’à preuve du contraire, que les TNE digestives sont plutôt dues à une vulnérabilité individuelle. Mais, dans certains cas rares, les TNE digestives s’intègrent dans une maladie familiale particulière, et on peut donc, dans ce cas précis, parler de facteurs génétiques favorisants (cf. “Les TNED sont-elles des maladies familiales ?”) (1).

Comme on ne connaît pas de facteurs favorisants, il n’est pas possible de prendre des mesures préventives pour les TNE digestives.

Les TNE digestives sont-elles des maladies familiales ?

Dans la majorité des cas, les TNE digestives sont isolées. Mais on sait qu’il existe des associations possibles avec d’autres tumeurs, dans le cadre de maladies héréditaires que l’on appelle des “syndromes de prédisposition” génétique ou héréditaire(6).

Le plus connu de ces syndromes est la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), qui associe essentiellement des tumeurs du pancréas, de l’hypophyse, des glandes parathyroïdes et surrénales, voire d’autres tumeurs. En cas de TNED du pancréas, on diagnostique une NEM1 dans 1 à 25 % des cas (1). Le diagnostic de NEM1 repose sur l’interrogatoire, les examens biologiques, l’examen clinique et la recherche de tumeurs en dehors du système digestif, mais la certitude ne peut être apportée que par un test génétique qui montre l’existence d’une mutation du gène de la ménine (9). D’autres syndromes de prédisposition existent (maladie de Von Hippel-Lindau, neurofibromatose de type 1 (6)), qui devront être recherchés en fonction de la localisation de la TNED.

C’est aussi pour cela qu’il est important d’être suivi dans un centre spécialisé, par une équipe médicale composée de plusieurs spécialistes qui connaissent bien ces maladies rares.

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