Des signes cliniques aspécifiques

Des signes cliniques aspécifiques

Aucun signe clinique n’est absolument spécifique des TNED

Aucun signe, pris séparément, n’est spécifique de TNED. C’est la combinaison de certains signes (ou syndrome) qui permet d’évoquer le diagnostic. Le plus connu est le syndrome carcinoïde, qui associe typiquement des “flushs” cutanés, une diarrhée (selles abondantes et liquides) avec douleurs abdominales et parfois des anomalies cardiaques (1). Les “flushs” correspondent à l’apparition soudaine de rougeurs au niveau du visage et du cou, et ils s’accompagnent souvent d’une sensation de chaleur. Ils durent de quelques secondes à quelques minutes (5) et sont consécutifs à la libération d’une hormone appelée “sérotonine”. Les ulcères du duodénum à répétition sont très évocateurs d’un autre syndrome lié à l’existence d’une tumeur sécrétant de la gastrine : le gastrinome (5).

TNED du pancréas et diabète ?

La plupart des tumeurs neuro-endocrines du pancréas ne donnent pas de signes particuliers car elles ne sécrètent pas d’hormones (12). Parmi les tumeurs fonctionnelles qui sécrètent des hormones, il existe plusieurs catégories : les plus fréquentes sont les insulinomes, qui sécrètent de l’insuline et provoquent des hypoglycémies (diminution du taux de glucose dans le sang) (6). Le patient ressent alors une sensation de faim, un malaise, des palpitations, des sueurs, et ces hypoglycémies peuvent, dans certains cas, aboutir à une perte de connaissance. On trouve aussi des VIPomes (tumeurs sécrétant du Vasoactive Intestinal Peptide), qui provoquent des diarrhées sévères ou des gastrinomes responsables d’ulcères du duodénum (6). Les seules TNE digestives du pancréas qui peuvent provoquer un diabète (en dehors de cas rarissimes de tumeurs à somatostatine notamment) sont les glucagonomes : ils sécrètent du glucagon, hormone qui a un effet opposé à celui de l’insuline et qui augmente le taux de sucre dans le sang (6).

On peut découvrir une TNE digestive de manière fortuite alors qu’on pratique des examens pour une autre raison

La découverte inopinée d’une TNE digestive est assez fréquente. Il s’agit dans ce cas d’un patient qui ne se plaint d’aucun symptôme et qui subit le plus souvent un examen radiologique pour une raison sans rapport avec sa tumeur. Le radiologue découvre alors une anomalie, et la suite du bilan permet de faire le diagnostic de TNED.

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